Death Knight (DK) Arthus 阿瑟斯，阿爾薩斯

　　一、臨床表現(xiàn),　　常見的Ⅲ型超敏反應(yīng)性疾病,　　(一)局部形成的免疫復(fù)合物所致的炎癥損傷,　　1.Arthus反應(yīng) Maurice Arthus用馬血清皮內(nèi)免疫家免幾周后發(fā)理，再次重復(fù)注射同樣血清后在注射局部均出現(xiàn)紅腫反應(yīng)，3～6小時(shí)的反應(yīng)達(dá)高峰。紅腫程度隨注射次數(shù)增加而加重，注射5～6次后，局部出現(xiàn)缺血性壞死，反應(yīng)可自行消退或痊愈，此即Arthus反應(yīng)。其機(jī)制是所注射的抗原與血管內(nèi)的抗體結(jié)合形成可溶性免疫復(fù)合物并沉積在注射部位的小動(dòng)脈壁上，引起免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。補(bǔ)體活化后迅速產(chǎn)生的過敏毒素引起肥大細(xì)胞脫顆粒。血小板聚合并釋放出血管活性胺，使紅腫加劇。皮損中有大量多形核白細(xì)胞浸潤。,　　2.對吸入抗原的反應(yīng)對吸入外源性抗原的肺內(nèi)Arthus型反應(yīng)與人類很多超敏反應(yīng)性疾病有關(guān)，它們多表現(xiàn)為與職業(yè)有關(guān)的超敏反應(yīng)性肺炎，如農(nóng)民肺患者吸入嗜熱放線菌孢子或菌絲后6～8小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，是吸入的抗原與特異性IgG抗體結(jié)合成免疫復(fù)合物所致。臨床上尚有許多與此相類似的肺部Ⅲ型超敏反應(yīng)，并根據(jù)患者的職業(yè)或致敏抗原的性質(zhì)給予相應(yīng)的病名，如養(yǎng)鴿者病(因吸入鴿干糞中的血清蛋白質(zhì))、干乳酷洗滌者肺(因吸入青霉菌孢子)、蔗塵肺、皮革者肺(吸入牛蛋白質(zhì))、剝楓樹皮者病(吸入Cryptostrama孢子)、紅辣椒者病和蓋草屋頂者病等。這些都是由于反復(fù)吸入工作環(huán)境中的抗原性物質(zhì)而產(chǎn)生的抗原抗體復(fù)合物介導(dǎo)的職業(yè)性疾病。,　　3.對內(nèi)源性抗原的反應(yīng)感染因子在局部釋放的抗原常引起Ⅲ型超敏反應(yīng)，如淋巴管中的死絲蟲引起炎癥反應(yīng)，使淋巴流動(dòng)受阻。在有高水平抗體的患者，治療使抗原突然釋放出而產(chǎn)生免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)。如用Dapsone治療結(jié)節(jié)性麻風(fēng)病人后皮膚上出現(xiàn)的紅斑結(jié)節(jié)，用青霉素治療梅毒病人發(fā)生的Jarisch-Herxheimer反應(yīng)(治療后梅毒增劇反應(yīng))等。,　　(二)循環(huán)免疫復(fù)合物所致的疾病,　　1.血清病 與Arthus反應(yīng)不同，血清病是一種由循環(huán)免疫復(fù)合物引起的全身的Ⅲ型超敏反應(yīng)性疾病。用馬抗白喉或破傷風(fēng)類毒素的抗血清被動(dòng)免疫以預(yù)防和治療這些嚴(yán)重疾病到今仍不失為一個(gè)重要的手段。有些病人在注射動(dòng)物抗血清后7～10天出現(xiàn)體溫升高、全身蕁麻疹、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀。有的還可有輕度急性腎小球腎炎和心肌炎。血清中補(bǔ)體水平下降。由于該病主要因注射異種動(dòng)物血清所致，故稱為血清病。用抗蛇毒抗體治療蛇咬傷，用鼠源性單克隆抗體治療惡性腫瘤或自身免疫病，用抗淋巴細(xì)胞或抗胸腺細(xì)胞血清治療移植排斥反應(yīng)時(shí)也可出現(xiàn)血清病。在停止注入上述血清后，癥狀一般不經(jīng)治療可自行消退。,　　由于一次注射大量異種蛋白抗原引起的血清病稱急性血清病，其特征是有大量免疫復(fù)合物沉積，因反復(fù)注射異種蛋白抗原所致者稱慢者稱慢性血清病，復(fù)合物形成較少，并常沉積在腎、動(dòng)脈和肺中。,　　血清病的發(fā)病機(jī)制是由于注射的抗原量過大、致使在機(jī)體中產(chǎn)生相應(yīng)抗體時(shí)血循環(huán)中仍存在有較多所注射的抗原，一旦抗原、抗體相遇就形成比例不等的可溶性復(fù)合物。當(dāng)中等大小的復(fù)合物未能被單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬清除時(shí)則附著在皮膚、關(guān)節(jié)、腎和心等處。關(guān)于免疫復(fù)合物為什么特別容易沉積在某局部的確切機(jī)制仍不明，但最近認(rèn)為在某特定位置產(chǎn)生復(fù)合物的一個(gè)機(jī)制是在抗體合成開始之前該組織已有抗原在局部沉積，因而抗體出現(xiàn)后就與存在于該組織上的抗原結(jié)合，在此情況下，復(fù)合物在局部而非在血循環(huán)中形成。,　　2.免疫復(fù)合物性腎小球腎炎在有慢性感染和自身免疫情況下，因抗原持續(xù)存在而使免疫復(fù)合物的沉積長期存在。很多腎小球腎炎與循環(huán)免疫復(fù)合物有關(guān)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人腎中有DNA/抗DNA/補(bǔ)體沉積物。最明顯的是由腎原性(nephritogenic)鏈球菌某些菌株感染以后所引起的腎病以及與三日瘧有關(guān)的尼日利亞兒童的腎病綜合征。病毒慢性感染過程中也可出現(xiàn)復(fù)合物性腎炎，如淋巴細(xì)胞性脈絡(luò)從腦膜炎病毒感染小鼠的腎小球腎炎，這是人類很多腎小球腎炎一個(gè)代表性模型。,　　3.復(fù)合物在身體其它部位的沉積脈絡(luò)膜從是一個(gè)主要的過濾場所故也有利于免疫復(fù)合物的沒積，這是系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的原因，腦脊液中C4水平常下降。在亞急性硬化性泛腦炎病人的神經(jīng)組織中有麻疹抗原和相應(yīng)抗體的復(fù)合物沉積。在血清病和系統(tǒng)紅斑狼疹的皮疹中，其表皮與真皮連接的基底膜上有l(wèi)g和C3沉積。最近報(bào)告，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病損部位含有乙型肝炎病毒的免疫復(fù)合物。青毒素等藥物與人體蛋白質(zhì)結(jié)合后具有了抗原性，與相應(yīng)抗體結(jié)合的復(fù)合物亦可引起Ⅲ型超敏反應(yīng)。,　　二、診斷,　　根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料即可做出判斷。